□常绘文 郑翔 董传奇

一家人的手指比正常人长约30%，母亲在突发胸痛之后无故猝死，胞弟也曾身患重症经治疗后才“死里逃生”。“难道下一个就是我？”今年57岁的张先生最近突然胸痛，他忐忑不安地来到曾经成功救治其胞弟的市第三人民医院心胸外科检查。一看他的“蜘蛛手”，医生便告诉他，所患的大概率和其胞弟一样，是马凡氏综合征。

“这是一种罕见的基因病，如果不发生胸痛，很多患者都不会知道自己有这个病。”市三院副院长、心胸外科主任医师张亚军解释，马凡氏综合征患者都有明显的共同的体貌特征——大长腿，手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。这种病死亡率高达80%，就好像在人体最重要的血管——主动脉上放了一个炸弹，必须马上拆除，否则一旦引爆，便会引发猝死，不少社会名人以及“骨骼精奇”的运动员都因此病丢了性命。

在做了心超等检查后，医生确诊张先生为：马凡氏综合征、升主动脉窦瘤扩张、主动脉瓣中度关闭不全，二尖瓣关闭不全，且患者心功能EF值仅为40%（正常人至少50%），需要尽快手术。

面对此情此景，张先生欲哭无泪。他回忆道：早年父母双亡，自己天生双足畸形，被评定为四级伤残，走路颤颤巍巍，没有劳动能力，妻子脑神经发育不全被评定为三级伤残，无法和人正常沟通，唯一的女儿十岁时因病意外去世，一直以来，夫妻二人就靠着低保勉强度日。“要不是我性格还算豁达乐观，估计早就活不下去了！”张先生说，自己不但想活下去，更想活得像个人样，可这一次所需要的手术费用对于他这样一个贫苦家庭来说，简直就是一个天文数字，怕是没啥指望了。

在了解了张先生家里的情况后，管床医生常绘文耐心劝慰他坚持下去，并帮助其申请了“结瓣同行”慈善救助，这犹如黑暗中的一缕曙光，重燃了张先生战胜病魔的希望。

手术前，市三院心胸外科团队多次与上海瑞金医院副院长赵强教授团队进行远程会诊，就手术方案进行讨论，各自提出了可能的隐患和解决方法。大家一致认为虽然手术难度高，但只要做好准备，有充足信心顺利完成。

手术当天，赵强教授来到市三院南院区手术室，与由张亚军、宋建祥等率领的盐城市三院心胸外科团队联手上阵，为患者实施“Bentall+二尖瓣成形手术”。术中对左右冠状动脉进行了仔细地移植，彻底解除了患者动脉瘤突发破裂的风险，并同期进行二尖瓣成形术，整个手术过程流畅，手术医师、麻醉医师及体外循环师配合默契，术后转入ICU，经过严密的监护、精心的护理，患者康复顺利。

在这场高难度的手术中，沪盐两地专家不但出色、高效地完成了手术，还通过“结瓣同行”帮助患者减免费用，解除病人的后顾之忧，避免其因病致贫，因病返贫。出院前，心胸外科医护人员自发组织捐款，由宋建祥和护士长袁甜甜送到张先生手中，鼓励他好好生活。

“‘结瓣同行’这个项目自开展以来，我陆续从各大媒体看到过报道，这一次参与其中，切实感受到了它作为一个医疗慈善救助项目的辐射力和影响力。很高兴看到我们沪盐两地的医生不仅在医疗上紧密协作，在慈善公益项目发展上也能齐头并进，就在上个月我们瑞金医院也通过慈善救助基金帮助了一名来自西藏的患者。善良和爱，是人类最美好的情感，也是我们医务人员永远的信条。”赵强教授对本次手术总结时如是说。